Dumpor.com

Bolest Kože

Bullous epidermolysis - uzroci, liječenje, fotografija

Bulozne epidermolize

- skupina nasljednih kožnih bolesti karakteriziranih oblikovanju mjehura na koži i sluznicama. Osip je rezultat manjih trauma, pritisak na kožu, ili spontano.

Sadržaj

  • jedan uzrok
  • 2 oblik bolesti
    • 2.1 Jednostavna kongenitalna
    • 2.2 degenerativnih
    • 2.3 Maligni
  • 3 Dijagnoza
  • 4 Tretmani
  • 5 metode liječenja tradicionalne medicine
  • 6 prevenciju i prognoza
  • 7 Foto

razloga

uzroke bulozne epidermolizenije u potpunosti razumio. Ova nasljedna bolest nasljeđuje u obitelji, uvijek samo jedna vrsta epidermolize bulleznoho. Kao rezultat patologije promatrana u novorođenčeta nasljednom nedostatku elastičnih vlakana kože.

Važno! Neki oblik epidermolize bulleznoho nasljeđuje dominantno uzorak nasljeđivanja, drugi - za recesivno.

oblik bolesti bulozna epidermoliza

izraz uključuje nekoliko oblika bolesti koju karakteriziraju simptomi, naravno i prognozu.

jednostavan prirođene

Bullous epidermolysis uzrokuje, liječenje, fotografija

lokalizacija bolesti - je u rukama, koljenima, laktovima. Bulozne epidermolize Jednostavno

se javlja u 1 na 50.000 rođenih. Bolest je opisana 1886.Nasljeđivanje - autosomno dominantno, dosad poznata obitelji u kojima bulozne epidermolize jednostavno dijagnosticira već u osmoj generaciji. Glavni simptomi

jednostavan oblik epidermolize bulleznoho:

  • Bolest počinje od rođenja i kratko vrijeme nakon toga. Dječaci pate više djevojaka.
  • na područjima kože izložen čak i blagi pritisak, trenje ili drugim mehaničkim djelovanjem, pojavljuju mjehurići. Mjehurići ispunjene serozni tekućine, njihova veličina može varirati od igle do oraha. Koža oko mjehurića ne upali.
  • Glavno mjesto lokalizaciju lezije - šake, koljena i laktova, nogu i stopala.
  • Za većinu djece oboljele od epidermolize bulleznoho jednostavan oblik, prvi faktor je traumatična rođenja proces sam po sebi. Kao rezultat kože, koja je usko u kontaktu s rodnica, ima osip.
  • mjehurići otkrivaju prirodni ili umjetno. Nakon njihovog odobrenja uočen nedostaci površna kože( ožiljci, degeneracije tkiva).Na mjesto iznesenih mjehurića može ostati privremeno pigmentacija. U najjednostavnijem obliku
  • bulleznoho epidermolize sluznice rijetko zahvaća oko 2% slučajeva. Nokti se ne uništavaju. Postoji svibanj biti znojenje noge i ruke( oko četvrtine pacijenata).
  • sveukupno zdravlje djeteta ne utječe, mentalno, intelektualno i fizički razvoj je u skladu s dobi. Neki
  • kvarenja države ispod 8 - 12 mjeseci, kada dijete počinje puzati i hodati zbog povećanja stupnja izloženosti kože.
  • Tipično, ljetne simptomi su svjetlije nego u zimi.
  • adolescencije obično prikazuje bulleznoho epidermoliza smanjiti ili potpuno nestati.
  • na jednostavan oblik epidermolize bulleznoho može se pripisati lokalizirani oblik koji se naziva oblik ili neki drugi u odnosu Weber sindrom Kokkeyna. Ovaj oblik bolesti može se pojaviti gotovo odmah nakon rođenja i u prvoj ili drugoj godini života. Eksplozije u ljetnoj formi bulleznoho od epidermolize nalazi samo na nogama i rukama. Bubbles često krvav-serozna sadržaja. Pogoršanje pacijenata ima ljetne pravu odluku tople kupke ili nosi tople cipele.

    degenerativne dystrophic bulozne epidermolize ima dva oblika - hyperplastycheskuyu i polydysplastycheskuyu.

    Bullous epidermolysis uzrokuje, liječenje, fotografija

    Ovaj tip bolesti do adolescencije slabi. Simptomi

    hiperplastične obrazac bulleznoho epidermolize:

    • , bolest počinje pojavljivati ​​ili odmah od trenutka rođenja, ili nakon 1-2 dana;
    • osip pojavljuje se nakon svih mehaničkih učinaka na koži;
    • može uzrokovati promjene u kostima nakon što su mjehurići riješeni;
    • sindrom Nikolsky( sklonost odstranjivanju slojeva epidermisa nakon mehaničkih učinaka na kožu) u ovom obliku bulozne epiderme je negativan;
    • može utjecati ne samo na kožu, već i na sluz, u kojem je, nakon rezolucije osipa, obilježena distrofična promjena;
    • kosa, nokti i zubi ne prolaze patološke promjene;
    • ne trpi fizički i mentalni razvoj bebe;
    • odbija do adolescencije. Simptomi

    oblik polydysplatycheskoy bulleznoho dystrophic epidermolize:

    • bolest koja se manifestira od pojave svjetlo;
    • osip se opaža na koži i sluznici, a njihovo obrazovanje nije uvijek povezano s mehaničkim učincima, mjehurići se mogu pojaviti spontano;
    • često mjehurići imaju krvavi sadržaj. Nakon obdukcije nastaju čirevi, koji se postupno odgađaju;
    • osip može zaraziti velike površine kože;
    • Simptom Nikolskog u ovom obliku bulozne epidermolize je pozitivan;
    • je često zabrinut za pacijente s teškim svrbežom;Nailovi
    • brzo se umanjuju i potpuno nestaju;
    • , nakon iscjeljivanja čira, oblikuje ožiljak koji može ograničiti pokretljivost zglobova;
    • s oblikom epidermoliza bulleznoho nekrotizirovanie često spontano odbacivanje tkiva i dijelove tijela, često falangi;
    • često opažene u bolesnika s displazija( hipoplazije organa ili tkiva) hypotryhoz( kosa hipoplazije), abnormalnosti zuba;
    • za polydysplastycheskoy obliku bulleznoho epidermoliza karakterizira teškim lezijama sluznice unutarnjih organa:
    • opće stanje bolesnika je teško, postoji jaka odgođeno fizički a ponekad i mentalna retardacija. Smanjena otpornost na infekcije. Prognoza u ovom obliku bulozne epidermolize je nepovoljna.

    Maligni

    Ovaj oblik bulozne epiderme je smrtonosan. Manifesta odmah nakon rođenja, pojava generaliziranog osipa u obliku mjehurića za krvarenje. Otpada koža i sluznica, uključujući sluznice jednjaka, želuca, crijeva.

    Nakon što je otvoren mjehurić, nastaju bolni, iscjeliteljski čirevi. Uočene su kongenitalne nosne distrofije i koštano tkivo. Bolest se obično komplicira dodavanjem infekcije s puksirom, sepsa i završavanjem smrću djeteta.

    Dijagnoza

    Dijagnoza bulozne epiderme temelji se na promatranju kliničke slike i prikupljanju obiteljske povijesti.

    Histološke studije ne dopuštaju diferencijaciju buloznih epidermisa s drugim vrstama dermatoze kanala. Za dijagnozu treba provesti laboratorijske testove:

  • U određivanju porfynov sadržaja( ako je moguće prisustvo kongenitalne porfirije).
  • Serološke reakcije( mogu dijagnosticirati kongenitalni sifilis).
  • analiza sadržaja identificirati mjehurića eozinofila, koji omogućuje razlikovanje bulozne epidermolize i dermatitis herpetiformis.
  • Metode liječenja

    Trenutno ne postoje specifični postupci za liječenje buloznih epidermisa. Prilikom odabira terapije potrebno je obratiti posebnu pozornost:

  • Prevencija traumatskih lezija kože;
  • Upozorenje za sekundarne infekcije.
  • Bullous epidermolysis uzrokuje, liječenje, fotografija

    Dojenje je glavni tretman za buloznu epidermolizu.

    U ranoj dobi, kada dijete još nije razvilo imunološke mehanizme, važno je spriječiti rizik od razvoja sepsa. Vrlo je poželjno osigurati dojenje.

    U teškim oblicima buloznih epidermisa, indicirano je liječenje glukosteroidnim hormonima. Prednison se u pravilu propisuje do 60 mg na dan, jer se stanje poboljšanja poboljšava, doza se smanjuje sve do potpunog otkazivanja.

    Uz to, propisati anaboličke lijekove, antibiotike širokog spektra, infuzije u plazmi.
    Važno! U ponašanju liječenja potrebno je stalno pratiti stanje krvi, kako bi se pravovremeno spriječilo razvoj anemije.

    Vanjska terapija bulozne epiderme je sljedeća:

    • mjehurići se formiraju s obje strane sterilnim iglama;
    • pokriva mjehuriće podmazuju antiseptičkim rješenjima - dijamantno zeleno, metilensko plavo, eozin, fušsin;
    • čine aplikacije koje koriste eroziju ili heliomicin mast na eroziju;
    • koristiti masti koje sadrže glukokosteroide i antibiotike;Izbjegavajte vezu i savijanje
    • kako ne biste vršili dodatni pritisak na kožu;
    • ima dobar učinak na fizioterapiju - opći UV.Metode

    liječenja tradicionalne medicine

    osim propisane terapije kod bulozne эpydermolyze mogu koristiti metode tradicionalne medicine:

  • dobar učinak je korištenje zajedničke kupke koristite juha hrastove kore, kamilice, ruže, stoku.
  • Kupke možete napraviti pomoću otopine mangana ili dodavanja maslinovog ulja.
  • Za podmazivanje kora nakon odvajanja mjehurića, koristite morsku prašinu.
  • Prevencija i prognozu

    Prognoza s jednostavnim oblikom bulozne epidermolize je povoljna. Teži oblici bolesti ne dopuštaju da daju pozitivna predviđanja za oporavak.

    Primarna prevencija bulozne epiderme je provođenje perinatalne dijagnoze. U teškim nasljedstvo( obiteljska povijest degenerativne i maligne obliku epidermolize bulleznoho) preporuča se histološki pregled biopsije fetusa. Biopsija tkiva provodi se u drugom tromjesečju trudnoće pod kontrolom ultrazvuka.

    Foto

    Bullous epidermolysis uzrokuje, liječenje, fotografija Bullous epidermolysis uzrokuje, liječenje, fotografija Bullous epidermolysis uzrokuje, liječenje, fotografija Bullous epidermolysis uzrokuje, liječenje, fotografija Bullous epidermolysis uzrokuje, liječenje, fotografija Bullous epidermolysis uzrokuje, liječenje, fotografija